Le spina bifida

Le spina bifida, malformation congénitale, est à l'origine de déficiences motrices. Les vertèbres ne se referment pas sur la moelle épinière qui n'est pas protégée. Il en résulte des déficiences motrices, sensitives, sphinctériennes et génita

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Médecin analysant un cliché de la colonne vertébrale

Le Spina bifida, qu'est-ce-que c'est ?

Le spina bifida est un défaut du tube neural, une malformation congénitale de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. Pour une cause encore inconnue, vers le 25ème jour de la conception, les vertèbres ne se referment pas sur la moelle épinière qui n'est donc pas protégée. Il en résulte des conséquences graves : des déficiences motrices, sensitives, sphinctériennes et génitales. Elles peuvent se traduire par une paralysie des membres inférieurs et du tronc et/ou une perturbation du fonctionnement de la vessie, des intestins, des organes génitaux, des risques d'escarres. Il concerne une naissance sur 2 000, avec 12 % des cas n'entraînant qu'un handicap léger.

Symptômes

Selon la gravité des cas, il peut s'agir du :

  • Spina acculta, entraînant, avec l'âge, un mal de dos
  • Spina méningocèle, avec une hernie de la moelle épinière sous la peau du bas du dos
  • Spina avec myéloméningocèle : en l'absence de fermeture du tube neural, la moelle épinière et les nerfs sortent par cette ouverture et forment une grosseur au bas du dos.

Parfois, on peut être en présence d'un double spina : absence de fermeture en haut et en bas de la colonne avec risque de paralysie des 4 membres. Juste après la naissance une opération est nécessaire pour refermer ce tube neural afin d'éviter une infection (la méningite).

Dans plus de 80% des cas, il y a une hydrocéphalie. En effet, le liquide céphalo-rachidien de la tête ne s'évacue pas naturellement et la fait enfler. La pose d'une valve réduit l'hydrocéphalie en facilitant l'écoulement de ce liquide qui est dérivé soit dans une veine, soit dans le péritoine.

Origines

Le spina bifida (du latin signifiant « épine fendue en deux ») est dû à une fermeture incomplète du tube neural durant le développement embryonnaire. Des recherches récentes ont également montré qu'une de ses causes était d'origine génétique, du fait de la présence d'un allèle mutant sur un des gènes. Ainsi, le risque d'avoir un enfant atteint de spina bifida est plus grand chez les femmes qui ont déjà eu un autre enfant atteint. De même, ce risque est augmenté si l'un des deux parents est lui-même atteint.

Traitement et suivi

Aujourd'hui, il n'existe pas d'opération possible pour réparer les nerfs endommagés. En revanche, certaines interventions chirurgicales sont envisageables pour éviter une aggravation des lésions et des infections ou pour limiter, voire supprimer, les risques d'incontinence. Le spina bifida nécessite une prise en charge pluridisciplinaire : pédiatre, neurochirurgien, urologue, orthopédiste, kinésithérapeute, psychomotricien, ergothérapeute. En région lyonnaise, l'Escale, située au sein du Centre hospitalier Lyon sud assure, dans un même lieu, un suivi médical complet pour les enfants et adolescents atteints.

 

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