Spina bifida, une chirurgie réparatrice sur un fœtus

Spina bifida, une première en France. Une chirurgie réparatrice a été réalisée sur un fœtus. Une meilleure voie pour le développement moteur et intellectuel des enfants atteints de cette malformation...

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Une opération sur un fœtus pour réparer la malformation congénitale appelée «spina bifida», a été réalisée pour la première fois en France, ont indiqué le 18 novembre 2014 des spécialistes du groupe hospitalier public parisien Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP). L'intervention d'une durée de 2 heures a eu lieu sous anesthésie générale en juillet dernier au 5e mois de grossesse. La maman a accouché par césarienne au 8e mois le 9 novembre.

Les anomalies cérébrales corrigées

« Le bébé et sa mère vont bien », a indiqué le Pr Jean-Marie Jouannic de l'hôpital parisien Armand Trousseau. « Dans les dix jours suivant l'opération, les anomalies cérébrales dues à la malformation se sont totalement corrigées. C'est énorme d'avoir pu protéger le cerveau de cette petite fille pour permettre ses apprentissages futurs », a dit à l'AFP ce gynéco-obstétricien qui a conduit cette « première » française avec son collègue le Pr Michel Zerah, du service de neurochirurgie pédiatrique de l'hôpital Necker-Enfants Malades. « Cette chirurgie fœtale permet d'ouvrir la voie à une meilleure prise en charge et d'améliorer par la suite le développement moteur et intellectuel des enfants atteints de cette malformation appelée spina bifida», poursuit le Pr Jouannic. « Elle a pour but de réduire les handicaps possibles de l'enfant, mais ne le guérit pas totalement », tempère-t-il.

La moelle sans protection

La malformation, cause de paralysie et d'incontinence, consiste en un défaut de fermeture de plusieurs vertèbres de la colonne vertébrale au bas du dos qui laisse la moelle épinière et ses racines nerveuses sans protection. Ces dernières subissent déjà des microtraumatismes lors des mouvements du bébé dans le ventre de la mère. La béance des vertèbres entraîne une fuite de liquide, provoquant un affaissement progressif de la partie postérieure du cerveau fœtal. D'où une hydrocéphalie (le liquide cérébral ne peut être évacué), obligeant souvent à mettre une dérivation de décompression après la naissance.

1 grossesse sur 1000

Le spina bifida est la malformation la plus fréquente du système nerveux central, diagnostiquée dans plus de 90% des cas par échographie. Elle concerne en moyenne une grossesse sur 1000. Quelque 800 grossesses sont ainsi concernées chaque année en France. Si la plupart des parents optent pour l'interruption de grossesse (IMG), on estime qu'une quarantaine d'enfants naissent chaque année avec cette malformation, relève le chirurgien. L'intervention existe depuis des années au Brésil et aux États-Unis qui ont des pratiques différentes en matière d'interruptions de grossesse. En France, cette opération, qui entre dans le cadre d'un protocole de recherche approuvé par l'AP-HP, peut être proposée aux couples qui, après le diagnostic, veulent garder l'enfant, note-t-il.

Un risque d'accouchement prématuré

«L'intervention consiste à recouvrir la moelle épinière extériorisée en réparant par une suture l'enveloppe qui normalement la recouvre, puis à suturer ensuite la peau du bébé », explique-t-il. Comparé à une prise en charge après la naissance, les bénéfices pour le bébé sont plus importants, ajoute-t-il. La réparation en stoppant la fuite du liquide céphalo-rachidien, protège le cerveau de l'enfant. Cependant l'intervention fœtale expose à un risque d'accouchement prématuré et impose une naissance par césarienne. Il y a des facteurs de risques (antécédents familiaux, maman diabétique, certains médicaments contre l'épilepsie...) mais aussi des possibilités de prévention : de grandes études internationales ont démontré depuis longtemps que la supplémentation en acide folique (appelé aussi «folates» ou «vitamine B9»), faite correctement, diminue de 70% la fréquence des spina bifida, a assuré le Pr Zerah devant la presse. Ces comprimés doivent être pris « avant la conception, deux mois avant », a-t-il précisé jugeant cette prévention encore insuffisante en France. « Les doses sont plus élevées pour les femmes à risque », a-t-il dit.

Crédit photo : spinabifida.net

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