Médecine-génétique-myopathies

Résumé : Dégénérescence musculaire : effet protecteur de cellules souches adultes

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PARIS, 12 mai (AFP) - Des cellules souches adultes de muscle peuvent protéger contre la paralysie progressive frappant des animaux souffrant d'une forme de myopathie d'origine génétique, tout en multipliant par huit leur
espérance de vie, montrent pour la première fois des chercheurs français.
Les travaux sur des souris de l'équipe de l'Inserm coordonnée par Judith Melki neurogénétique moléculaire, université d'Evry-Val d'Essonne) paraissent lundi dans le mensuel The Journal of Cell Biology.
Ces résultats apportent "la première preuve" des remarquables capacités de "réparation" des cellules souches du muscle dans le cas d'atteintes musculaires graves, proches d'une maladie humaine, l'amyotrophie spinale progressive.
Chez l'adulte, en cas de blessure musculaire, le muscle formé de fibres se reconstitue grâce à des cellules souches adultes, également appelées cellules satellites car elles gravitent autour des fibres musculaires.
Pour la démonstration, les chercheurs ont créé deux groupes de souris transgéniques, porteuses d'une mutation (défaut) du gène "Smn" responsable d'amyotrophies spinales, soit dans les fibres musculaires et les cellules
satellites, soit uniquement dans les fibres musculaires matures.
"L'amyotrophie spinale est la plus fréquente des maladies génétiques après la mucoviscidose (maladie touchant essentiellement la fonction respiratoire).
Une personne sur 35 est porteuse du défaut génétique. Cette myopathie se transmet lorsque les deux parents sont porteurs, le risque d'avoir un enfant atteint étant alors d'un sur quatre", indique Judith Melki. Globalement "la
maladie touche un enfant sur 5.000 naissances dans toute l'Europe", évalue-t-elle.
Les souris dont les cellules souches ont le gène défectueux font une maladie très sévère : paralysie motrice progressive associée et survie d'un mois. En revanche, chez celles dont les cellules souches sont intactes, la maladie est très atténuée : la survie est de 8 mois, et grâce à une régénération très active, avec jusqu'à 40 % du nombre total des fibres
musculaires reconstituées, aucun déficit musculaire n'est observé.
Mais cette régénération de la force et de la masse des muscles s'affaiblit, "s'épuise" avec le temps et "l'évolution va au final (12 mois) vers la maladie sévère".
Ces résultats sont toutefois suffisamment probants pour développer une stratégie thérapeutique des myopathies avec ces cellules souches, en se servant de la souris comme modèle de la maladie humaine pour en évaluer les
bénéfices, selon les chercheurs.
L'AFM (myopathies) a financé en partie ces travaux grâce au Téléthon.
BC/pc/sp

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