« J'éprouve des problèmes de santé depuis longtemps. » C'est avec un ton grave et les larmes aux yeux que Céline Dion a annoncé le 8 décembre 2022, sur son compte Instagram, être atteinte d'un « trouble neurologique très rare, le syndrome de Stiff-person » (SPS). Absente de la scène depuis plusieurs années, l'icône canadienne est donc contrainte de reporter les dates de sa tournée européenne à partir du printemps 2023. Aussi appelé « syndrome de l'homme raide », « Stiff-person » atteindrait « une personne sur un million dans le monde », confie la chanteuse. « On ne sait pas tout de cette maladie rare mais on sait maintenant que c'est la cause des spasmes musculaires dont je souffre », poursuit la chanteuse, qui déplore des « difficultés à marcher » et à utiliser ses cordes vocales.
Une rigidité musculaire
Découvert en 1956 par deux scientifiques américains, Frederick Moersch et Henry Woltman, le SPS présente les caractéristiques d'une maladie auto-immune et se traduit par une rigidité musculaire fluctuante du tronc et des membres. Il s'accompagne d'une sensibilité accrue aux stimuli tels que le bruit, le toucher, déclenchant des spasmes musculaires qui durent généralement quelques minutes, plusieurs fois par jour. Outre la douleur chronique et la mobilité réduite, les patients se remarquent par leur démarche rigide et la courbure vers l'intérieur de leur colonne vertébrale (hyperlodose lombaire). La raideur du corps peut être renforcée par l'anxiété et l'émotion, conséquence directe de la maladie sur la santé mentale.
Associée à d'autres maladies auto-immunes
Si la cause exacte du trouble n'a pas encore été élucidée, il est souvent associé à d'autres maladies auto-immunes comme la thyroïdite, le vitiligo et même le diabète. Environ 30 % des patients diagnostiqués ont également un diabète insulinodépendant. Côté traitement, des benzodiazépines (molécule qui possède des propriétés anxiolytiques, sédatives et amnésiantes) sont généralement prescrits en première intention et procurent un soulagement des symptômes mais sans possibilité de guérison. Des anticonvulsants et des analgésiques peuvent être également proposés. Comme la plupart des maladies rares, l'errance médicale est quasiment systématique. Souvent confondue avec Parkinson ou la sclérose en plaques, le syndrome de Stiff-Person nécessite en moyenne six ans avant un premier diagnostic, selon le Journal européen d'investigation clinique (ESCI).
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