« Ma maman de 84 ans a des hallucinations cénesthésiques (liées à la perception de son corps, ndrlr), elle dit qu'elle doit se balancer, qu'elle a un 'robot' sans cesse. Elle dit à une kiné virtuelle de partir. Mais est-ce vraiment la MCL (maladie à corps de Lewy, ndlr) ça ? Je me dis 'mais mon dieu elle est folle' ». Sur le groupe de parole « Démence à corps de Lewy – Témoignages » sur Facebook, des récits comme celui d'Isabelle affluent, surtout depuis le décès de Nathalie Baye, le 17 avril 2026.
Longtemps confondue avec la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy demeure mal identifiée par le grand public. Elle reste pourtant fréquente, même si ses contours peinent encore à être clairement définis. Une fois encore, il faut la disparition d'une figure familière pour qu'elle ressurgisse dans l'espace public et capte, brièvement, l'attention collective. Comme après la mort de Robin Williams ou de Catherine Laborde, également touchés par cette pathologie, l'émotion agit comme un révélateur, aussi soudain qu'éphémère. Entre deux séquences médiatiques, la maladie retombe pourtant dans une relative invisibilité, laissant patients et proches face à une réalité encore mal appréhendée.
En dehors de ces moments d'exposition, elle reste largement méconnue. Pourtant, elle est loin d'être marginale. Selon France Alzheimer, elle représenterait entre 15 et 20 % des démences en France, soit près de 250 000 personnes. Un chiffre qui en fait la deuxième maladie neurocognitive après Alzheimer. Malgré cela, elle demeure difficile à identifier, à nommer, et parfois même à suspecter.
Une reconnaissance scientifique tardive
La maladie à corps de Lewy tire son nom de la présence, dans les neurones des patients, d'inclusions appelées « corps de Lewy », identifiées pour la première fois en 1912 par le neurologue allemand Friedrich Heinrich Lewy. Cette démence d'origine neurodégénérative est provoquée par des agrégats anormaux d'une protéine, l'alpha-synucléine, qui se diffusent dans l'ensemble du cerveau, en particulier dans le cortex cérébral. Elle se distingue ainsi des troubles cognitifs tardifs observés dans la maladie de Parkinson, elle aussi liée à des corps de Lewy, mais dont l'expression clinique diffère.
Cette découverte n'a pas immédiatement conduit à une reconnaissance clinique claire de la maladie. Comme le rappelle le Pr Frédéric Blanc, gériatre et neurologue dans The Conversation, « ce n'est toutefois qu'en 1976 que le premier cas clinique sera formellement décrit, tandis que les premiers critères cliniques internationaux n'ont été définis qu'en 1996. » Cette chronologie explique en partie pourquoi la maladie reste encore aujourd'hui mal connue, y compris dans le champ médical. Les outils diagnostiques se sont construits progressivement, laissant pendant longtemps les patients sans réponse claire.
Une maladie « caméléon » aux multiples visages
Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy se caractérise par une grande diversité de symptômes, qui varient d'un patient à l'autre et peuvent évoluer très rapidement. Cette instabilité rend la maladie particulièrement difficile à cerner.
Les troubles cognitifs, par exemple, fluctuent sur de très courtes périodes, parfois en quelques minutes ou quelques heures, ce qui peut désorienter aussi bien les patients que leur entourage. À cela s'ajoutent des variations importantes de la vigilance, avec des épisodes de somnolence imprévisibles pouvant représenter plusieurs heures cumulées dans la journée.
Les hallucinations visuelles constituent également un signe fréquent, souvent précoce. Elles commencent par des perceptions discrètes, comme des ombres ou des silhouettes « dont les patients ont du mal à parler car ils craignent d'être pris pour des fous ». D'autres manifestations viennent compléter ce tableau complexe : des signes parkinsoniens comme la rigidité ou le ralentissement des mouvements, ainsi que des troubles du sommeil paradoxal marqués par une agitation nocturne, des cauchemars ou des réminiscences parfois difficiles à vivre.
« La maladie touche majoritairement les personnes de plus de 60 ans, mais elle reste souvent mal ou tardivement diagnostiquée, car ses symptômes sont très variables d'un patient à l'autre, et confondue avec d'autres maladies », souligne également la Fondation France Alzheimer.
Une errance diagnostique encore massive
Cette complexité clinique se traduit directement dans les parcours de soins. La maladie à corps de Lewy demeure moins bien identifiée que la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Parkinson, ce qui entraîne des retards importants dans le diagnostic. Selon France Alzheimer, près de 67 % des personnes atteintes ne seraient pas diagnostiquées.
L'A2MCL, seule association française dédiée exclusivement à cette pathologie, met en avant une étude menée auprès de 750 aidants (à paraître prochainement dans son intégralité). Celle-ci met en évidence l'ampleur de l'errance diagnostique puisque 65 % des patients ont reçu un premier diagnostic erroné, 54 % ne sont diagnostiqués qu'au moins deux ans après l'apparition des premiers symptômes, et 50 % ont dû consulter au moins trois médecins avant d'obtenir une réponse.
À cela s'ajoute un manque d'accompagnement : 70 % des aidants estiment que les informations données par le médecin au moment du diagnostic sont insuffisantes, voire inexistantes. « Trop de familles vivent des mois - parfois des années - d'errance médicale : premiers diagnostics erronés, informations insuffisantes sur la maladie, absence d'orientation adaptée ou de solutions de prise en charge », pointe-t-elle. A cela s'ajoute le deuil blanc - un type de deuil ressenti lorsqu'une personne atteinte d'un trouble cognitif n'a plus la même présence mentale ou affective que par le passé, bien qu'elle soit toujours présente sur le plan physique - qu'elles doivent traverser. Sur le groupe Facebook de témoignages dédié, une aidante décrit la difficulté à « ne plus être reconnue par celui que l'on aime, et tout faire pour continuer à l'aimer ». « Après sa violente crise, la journée aurait pu passer pour une journée normale, jusqu'à ce que, disparaisse l'homme aimé au profit d'un parfait inconnu. Qui est cet homme, qui me toise, se retourne brusquement pour me dire juste un mot : Non? ».
Un plaidoyer pour sortir de l'errance médicale
Face à cette situation, les acteurs associatifs appellent à une transformation en profondeur de la prise en charge. Ils déplorent notamment que « comme souvent malheureusement, c'est à l'occasion d'une disparition que cette maladie réapparaît dans le débat public. »
C'est dans ce contexte qu'un plaidoyer a été publié en début d'année pour « mettre fin à l'errance médicale des 200 000 malades à corps de Lewy ». L'objectif est clair : garantir aux patients et à leurs proches un parcours de soins structuré, adapté aux spécificités de la maladie, et permettant une prise en charge plus précoce.
Diagnostic, traitements : des avancées encore limitées
Le diagnostic, bien que complexe en raison de la diversité et de la fluctuation des symptômes, peut être posé grâce à des examens réalisés en milieu hospitalier, notamment en consultation mémoire. S'il n'existe pas de traitement curatif à ce jour, des traitements symptomatiques permettent toutefois de réduire l'intensité de certains troubles et d'améliorer la qualité de vie des patients.
Sur le plan de la recherche, le Pr Frédéric Blanc, signataire du plaidoyer et président du comité scientifique de l'A2MCL, estime les efforts encore insuffisants : « ces dernières années, on a dénombré 30 fois moins d'essais thérapeutiques portant sur la maladie à corps de Lewy que sur la maladie d'Alzheimer. » La mobilisation, en revanche, progresse, grâce notamment à cette médiatisation récente : l'objectif initial de 50 000 signatures a été dépassé, avec plus de 54 000 soutiens recueillis, témoignant d'une prise de conscience croissante et d'une attente forte d'amélioration des parcours de soins.
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