Il y a des familles qui attendent le retour des beaux jours. D'autres qui les redoutent. Chaque hausse de température les oblige à adopter une stratégie quasi de survie, à revoir leurs horaires, à rechercher les coins d'ombre, à emporter brumisateurs, poches de froid et serviettes humides. La raison ? Leur enfant ne tranpire pas. Dès lors, son organisme ne parvient pas à évacuer la chaleur comme celui des autres. L'arrivée des fortes chaleurs ravive à chaque fois la même inquiétude.
Avec des canicules plus fréquentes et plus intenses, cette vigilance s'impose désormais plusieurs semaines par an. Vivre avec une dysplasie ectodermique anhidrotique ou hypohidrotique (DEA ou DEH), c'est composer avec une maladie génétique rare, souvent méconnue, dont l'absence de transpiration peut rapidement conduire à une hyperthermie, à des convulsions, voire à des atteintes neurologiques. Le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de la Haute autorité de santé (HAS) le rappelle sans détour : « l'augmentation de la température corporelle conduit souvent l'enfant aux urgences ». « Quand il fait 30°C, mon corps ne sait pas comment réagir. Il emmagasine la chaleur sans pouvoir l'évacuer. En quelques minutes, je dois trouver une solution, me mouiller la tête à minima, trouver un espace climatisé ou rentrer » témoigne par exemple un membre de l'Association française des dysplasies ectodermiques (AFDE).
Quand le corps ne sait plus se protéger
Les dysplasies ectodermiques regroupent plus de 200 maladies génétiques rares, dont la fréquence varie selon les formes. Elles résultent d'une mutation qui perturbe le développement de tissus issus de l'ectoderme. Comme le rappelle la synthèse du PNDS, elles sont « caractérisées par une anomalie du développement des tissus d'origine ectodermique ». La maladie affecte notamment la peau, les glandes sudoripares, les dents, les cheveux et les ongles. La forme la plus fréquente est la dysplasie ectodermique hypohidrotique. Les personnes qui en sont atteintes, 2000 en France selon l'AFDE, présentent souvent une transpiration absente ou très insuffisante, mais aussi des anomalies dentaires, une peau sèche et des cheveux clairsemés. Privé de son principal système de refroidissement, l'organisme peine à gérer sa thermorégulation, l'un des mécanismes fondamentaux du corps humain, et donc à maintenir une température stable lorsque les températures grimpent (Dysrégulation thermique : ennemi n°1 par temps de canicule).
Le danger de ne pas pouvoir transpirer
Une simple promenade au soleil, une salle de classe mal ventilée, une activité physique ou même un épisode de fièvre peuvent suffire à provoquer une hyperthermie chez les personnes atteintes de DEA ou de DEH. En temps normal, l'évaporation de la sueur permet de maintenir une température corporelle stable. Mais lorsque les glandes sudoripares sont absentes ou ne fonctionnent pas correctement, ce mécanisme de protection fait défaut. Les nourrissons et les jeunes enfants sont particulièrement vulnérables. La filière de santé maladies rares TETECOU rappelle d'ailleurs qu'en raison de ce défaut de thermorégulation, l'hyperthermie « peut constituer une urgence vitale ». Rougeur du visage, fatigue inhabituelle, maux de tête, agitation, somnolence… Ces signes doivent conduire à refroidir immédiatement la personne en la mettant à l'ombre, en utilisant de l'eau fraîche ou des poches de froid, puis à appeler les secours si son état ne s'améliore pas rapidement.
Des adaptations indispensables
Pour les familles, prévenir la surchauffe fait partie du quotidien. L'AFDE lance justement en juillet 2026 une campagne de sensibilisation « pour rendre visible l'invisible ». Elle s'adresse notamment aux professionnels de santé : afin de « mieux dépister, mieux orienter ». Au grand public, elle leur propose de mieux s'informer sur le sujet et d'embarquer avec lui son entourage. « Savoir qu'une personne ne peut pas transpirer, c'est déjà pouvoir l'aider ». Par ailleurs, elle demande aux décideurs « d'intégrer les besoins spécifiques des personnes atteintes de DEA/DEH dans les plans canicule, établissements scolaires et milieux professionnels. » L'AFDE rappelle enfin quelques principes de bons sens, qui s'appliquent à tous, mais renforcés pour ces publics à besoins spécifiques.
Les bonnes pratiques en période de canicule
Pendant ces périodes, les sorties doivent être programmées aux heures les plus fraîches, les déplacements anticipés et les lieux climatisés privilégiés. Brumisateurs, gilets rafraîchissants, serviettes humides ou poches de froid ne sont pas des accessoires de confort, mais de véritables outils de prévention. À l'école, au travail ou pendant les loisirs, ces besoins doivent être compris et pris en compte. Pouvoir s'installer dans une salle climatisée, interrompre une activité physique ou accéder rapidement à un endroit frais peut éviter une hyperthermie. À l'heure où les épisodes de chaleur extrême deviennent plus fréquents, mieux faire connaître la dysplasie ectodermique, c'est rappeler qu'un accès à la fraîcheur n'est pas toujours une question de confort. Pour certaines personnes, c'est une question de sécurité.
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